ABSTRACT
Resumen:Introducción: El síndrome hepatopulmonar es una complicación rara caracterizada por enfermedad hepática asociada con dilataciones vasculares intrapulmonares e hipoxemia. La prevalencia reportada en los escasos estudios realizados en niños con cirrosis es del 3-8%. Aunque es una entidad poco frecuente, es de suma importancia que el clínico la reconozca debido a su curso progresivo.Caso clínico: Se presenta el caso de una niña de 8 años de edad con diagnóstico de cirrosis hepática e hipertensión portal, con sintomatología de disnea y cianosis. Al examen físico se encontró desnutrida, con ictericia generalizada, telangiectasias en abdomen, hipocratismo digital severo, acrocianosis, platipnea y ortodeoxia. La gasometría arterial con PaO2 de 59 mmHg. El ecocardiograma con test de suero salino agitado resultó positivo y la gammagrafía de perfusión pulmonar con macroagregados de albúmina reportó cortocircuito derecha a izquierda del 15%, demostrándose así la existencia de shunt intrapulmonar. Se integró el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar de severidad grave, y se recomendó trasplante hepático como el único tratamiento eficaz.Conclusiones: En niños con enfermedad hepática que presenten disnea e hipoxemia, y en los que estén en protocolo de trasplante hepático, debe de buscarse intencionadamente el síndrome hepatopulmonar, ya que el pronóstico dependerá del diagnóstico oportuno.
Abstract:Background: Hepatopulmonary syndrome is a rare complication characterized by liver disease associated with hypoxemia and intrapulmonary vascular dilatations. The prevalence reported in the few studies in children with cirrhosis is 3-8%. Although uncommon, it is important for physicians to recognize this condition because of its progressive course.Case report: We report the case of an 8-year-old girl diagnosed with liver cirrhosis and portal hypertension with symptoms of dyspnea and cyanosis. On physical examination the patient was found malnourished with jaundice, telangiectasias in abdomen, severe clubbing, acrocyanosis, platypnea and orthodeoxia; arterial blood gas showed PaO2 of 59 mmHg. Echocardiography with agitated saline test was positive and lung perfusion scan with albumin macroaggregates reported 15% right-to-left short circuit, thus demonstrating the existence of intrapulmonary shunt. Diagnosis of severe hepatopulmonary syndrome was made. Liver transplantation is recommended as the only effective treatment.Conclusions: In children with liver disease presenting dyspnea and hypoxemia and those enrolled in a liver transplant protocol, hepatopulmonary syndrome must be intentionally searched because the prognosis will depend on timely diagnosis.
ABSTRACT
Introducción: La tuberculosis perinatal es adquirida durante el parto o durante el periodo neonatal temprano. Aunque su incidencia es desconocida, se realizó una búsqueda en Medline y se encontraron 28 casos de tuberculosis perinatal reportados de 1983 a 2011. El diagnóstico de esta enfermedad es importante debido a que los síntomas son inespecíficos y se confunden con otras enfermedades infecciosas. Además, presenta una alta tasa de mortalidad (hasta del 60%), por lo que se requiere de una pronta sospecha diagnóstica por parte del personal médico para evitar un desenlace fatal. Caso clínico: Se describe el caso de un masculino de 3 meses de edad, hijo de madre de 29 años que falleció por choque séptico a los 15 días del parto, que inició padecimiento a los 30 días de vida con tos y dificultad respiratoria. Se realizó el diagnóstico de neumonía de focos múltiples. Presentó deterioro respiratorio, por lo que requirió cambio de antibiótico en dos ocasiones aunque no se observó mejoría. Se recabó el dictamen de la autopsia de la madre que reveló tuberculosis peritoneal. Al paciente se le realizó PCR de aspirado traqueal y de líquido pleural, los cuales fueron positivos para Mycobacterium tuberculosis. Se estableció el diagnóstico de tuberculosis perinatal. No se encontró granuloma hepático. Conclusiones: La infección perinatal debe sospecharse en niños con sepsis o neumonía sin respuesta a antibióticos. En este caso, el antecedente de la madre con tuberculosis orientó al diagnóstico.
Background: Perinatal tuberculosis is acquired during birth or during the early neonatal period. Although its incidence is unknown, a search was conducted in Medline and 28 cases were found of perinatal tuberculosis reported from 1983 to 2011. Diagnosis of this disease is important due to having nonspecific symptoms that are mistaken for other infectious diseases. The disease has a high mortality rate (60%); therefore, it requires prompt diagnostic suspicion by the medical staff to prevent a fatal outcome. Case report: We describe the case of a 3-month-old male whose 29-year-old mother died of septic shock at 15 days of delivery. The infant's condition began within 30 days of age with cough and difficulty breathing with a diagnosis of multiple foci pneumonia. The infant presented respiratory impairment, meriting change of antibiotics twice, without improvement. The autopsy report of the mother revealed peritoneal tuberculosis. PCR was carried out using tracheal aspirate and pleural fluid of the patient, which were positive for Mycobacterium tuberculosis. Perinatal diagnosis of tuberculosis was established. No hepatic granuloma was found. Conclusions: Perinatal infection should be suspected in children with sepsis and/or pneumonia unresponsive to antibiotics. In this care, the history of tuberculosis in the mother should have oriented the diagnosis.
ABSTRACT
Introducción: La aplasia pulmonar es un raro trastorno del desarrollo pulmonar. Se caracteriza por la presencia de un bronquio principal rudimentario en ausencia de pulmón y arteria pulmonar. Generalmente se asocia con otros defectos congénitos, y debe sospecharse ante la opacidad del hemitórax. Casos clínicos: Se describen dos casos de pacientes con aplasia pulmonar diagnosticados en el Hospital Infantil de México Federico Gómez en los últimos 5 años. La primera paciente presentó dificultad respiratoria desde el nacimiento. Se observó radiopacidad total del hemitórax izquierdo, y se completó el diagnóstico de aplasia pulmonar con gammagrafía pulmonar y broncoscopia. La evolución ha sido insidiosa, con sintomatología respiratoria crónica, dependencia de oxígeno y neumonías recurrentes. La segunda paciente, de 5 años de edad, permaneció asintomática durante los primeros 2 años de vida. Fue hospitalizada por gastroenteritis infecciosa, y la radiografía sugirió hernia diafragmática derecha. Se intervino y se encontró eventración diafragmática derecha y ausencia de pulmón ipsilateral. Se completó el diagnóstico con broncoscopia que mostró bronquio principal derecho con saco ciego terminal. Conclusiones: La aplasia pulmonar es una entidad infrecuente. Debido a la variabilidad en la presentación clínica debe tenerse un alto índice de sospecha ante el hallazgo de la radiopacidad total del hemitórax. Los métodos diagnósticos que se utilizan son radiografía, tomografía y gammagrafía. Para confirmar el diagnóstico se requiere realizar broncoscopia. La escisión del muñón y la traslocación diafragmática se han descrito como opciones quirúrgicas de tratamiento.
Background: Pulmonary aplasia is a rare disorder of lung development characterized by the presence of a rudimentary main bronchus in the absence of lung and pulmonary artery. It is generally associated with other congenital defects and must be suspected in the presence of a total radiopaque hemithorax. Case reports: We describe two cases of pulmonary aplasia diagnosed in the Hospital Infantil de México "Federico Gómez" in the last 5 years. The first case was a female who presented respiratory distress from birth with a radiopaque left hemithorax in which the diagnosis of pulmonary aplasia was completed with bronchoscopy and lung scan. Her evolution has been insidious, characterized by chronic respiratory symptoms, oxygen dependence and pneumonias. The second case is a 5 year old female, who remained asymptomatic untill the age of two years when she was hospitalized for gastroeteritis. She underwet chest X-rays with findings suspicious of right diaphragmatic hernia. She was then transferred to our hospital. She underwent surgery at which time diaphragmatic eventration and no ipsilateral lung were found. The diagnosis was completed with a blind bottom main right bronchus in bronchoscopy. Conclusions: Pulmonary aplasia is an uncommon pathology. Due to great variability in clinical presentation, there must be a high index of suspicion in the presence of a fully radiopaque hemithorax. Among the diagnostic methods, X-rays, tomography and lung scan are useful. Bronchoscopy is required for diagnostic confirmation. Surgical removal of the stump and translocation of the diaphragm have been proposed as surgical options.
ABSTRACT
Introducción: El síndrome de la cimitarra es una compleja anomalía congénita del desarrollo pulmonar, infrecuente y de múltiples variables. Se denomina así por su semejanza radiológica con la clásica espada torcida. Su característica definitoria es el drenaje pulmonar anómalo. Se asocia con diversas malformaciones cardiotorácicas y un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Serie de casos: Se reporta una serie proveniente de la base de datos del Hospital Infantil de México Federico Gómez, revisión del periodo 2009-2013. Se encontraron nueve pacientes con diagnóstico de síndrome de la cimitarra. Se recabaron del expediente médico las características demográficas, estado clínico y parámetros hemodinámicos reportados. Conclusiones: En la presente serie llaman la atención ciertas diferencias entre el grupo de estudio y lo reportado en la literatura internacional. Se encontró que la mayoría de los pacientes fueron del sexo femenino, diagnosticados entre el primero y el vigésimo mes de vida. En el momento del estudio estaban asintomáticos; la mitad contaba con antecedentes de enfermedad respiratoria y el total con hipertensión pulmonar. La tercera parte del grupo requirió manejo quirúrgico.
Background: Scimitar syndrome is a rare and complex congenital anomaly of the lung with multiple variables and is named for its resemblance to the classical radiological crooked sword. Its defining feature is the anomalous pulmonary drainage. It is associated with various cardiothoracic malformations and a wide spectrum of clinical manifestations. Case series: Nine patients diagnosed with scimitar syndrome found in the database of Hospital Infantil de México between 2009 and 2013 were reviewed. Demographic records, clinical status and hemodynamic parameters reported were collected. Conclusions: This case series called attention to certain differences between our group of patients and those reported in the international literature. Patients were predominantly female and were diagnosed between 1 and 20 months of life. All were asymptomatic at the time of the study. Half of the patients had a history of respiratory disease and all patients had with pulmonary hypertension. Surgical management was required in on-third of the patient group.
ABSTRACT
Introducción. La acondroplasia es un trastorno genético del crecimiento óseo de herencia autosómica dominante. Su incidencia es de 1:26,000 nacimientos por año. Este trastorno es causado por una mutación en el gen que codifica al receptor tipo 3 del factor de crecimiento del fibroblasto (FGFR3) en el cromosoma 4, el cual se expresa en los condrocitos de la placa de crecimiento de los huesos; de esta manera afecta la osificación endocondral. Se manifiesta clínicamente por talla baja con desproporción anatómica, macrocefalia, acortamiento de extremidades y deformidades esqueléticas. Las complicaciones neurológicas de la acondroplasia son la causa más frecuente de morbilidad y mortalidad. Caso clínico. Se trata de un paciente femenino de 5 años de edad con acondroplasia que ingresó con diagnóstico de enfermedad tipo influenza. A la exploración física presentaba clonus, hiperreflexia, limitación funcional de extremidades y retraso del desarrollo psicomotor. Durante su estancia intrahospitalaria presentó paro respiratorio que ameritó fase III de ventilación; por la debilidad de los músculos torácicos no fue posible la extubación. Se realizó una tomografía de cráneo y una imagen de resonancia magnética cráneo-cervical, encontrando la compresión del canal cérvico-medular. Conclusiones. La identificación temprana de la compresión medular y su descompresión inmediata pueden ayudar a prevenir complicaciones serias, como la insuficiencia respiratoria y la muerte súbita.
Background. Achondroplasia (AC) is an autosomal dominant genetic disorder of bone growth with an annual incidence of 1:26,000 births. It is caused by a mutation in the gene encoding the receptor type 3 growth of fibroblast factor (FGFR3) on chromosome 4, which is present in chondrocytes of the growth plate of bones, thus affecting endochondral ossification. It is manifested clinically by short stature with anatomic disproportion, macrocephaly, shortened limbs and skeletal deformities. Neurological complications of AC are the most common cause of morbidity and mortality. Case report. We report the case of a 5-year-old female patient with achondroplasia who was admitted with a diagnosis of influenza-like illness. Physical examination revealed clonus, hyperreflexia, limb functional limitation, and delayed psychomotor development. During her hospital stay the patient experienced respiratory arrest, necessitating the use of phase III mechanical ventilation, making extubation impossible due to weakness of chest muscles. Cranial computed tomography (CT) and cervical magnetic resonance imaging (MRI) were performed, demonstrating compression of the cervicospinal canal. Conclusions. Early identification of spinal cord compression and its immediate decompression can help to prevent serious complications, including respiratory failure and sudden death.
ABSTRACT
Introducción. El síndrome de la cimitarra es una anomalía congénita inusual caracterizada por un drenaje venoso anómalo, total o parcial, del pulmón derecho en la vena cava inferior, un suministro arterial sistémico parcial, hipoplasia del pulmón afectado, dextrocardia y anormalidades bronquiales y en la lobulación pulmonar. La alteración fundamental obligatoria es el retorno venoso pulmonar anormal derecho total o de sus dos tercios superiores a la vena cava inferior (imagen que semeja a una cimitarra, una espada turca, corta y curva). La orientación diagnóstica se lleva a cabo con exámenes de gabinete y con el cuadro clínico asociado a los hallazgos de la radiografía de tórax. Caso clínico. La imagen radiográfica demuestra la presencia del corazón hacia la derecha, asociado a una imagen pulmonar disminuida de tamaño. Estos hallazgos obligan a realizar un cateterismo cardiaco y/o una angiotomografía para confirmar el diagnóstico. La complicación de este padecimiento va de acuerdo al tiempo de aparición de los síntomas cuando se sospecha el cortocircuito de izquierda a derecha, los signos de hipertensión arterial pulmonar que se comprueban con un ecocardiograma y un cateterismo cardiaco y con presencia de anomalías congénitas como hipoplasia pulmonar derecha, secuestro pulmonar con presión de vena anómala y presencia de malformaciones cardiovasculares asociadas. Conclusiones. El pronóstico de estos pacientes, tanto en niños mayores como en adultos, es generalmente bueno. El tratamiento es conservador; el tratamiento quirúrgico sólo es considerado en pacientes sintomáticos y en aquéllos con anormalidades cardiacas asociadas.
Background. Scimitar syndrome is a rare congenital anomaly characterized by abnormal venous drainage of all or part of the right lung into the inferior vena cava due to partial systemic arterial supply, hypoplasia of the affected lung, or bronchial abnormalities and pulmonary lobulation. The fundamental change required is the right abnormal pulmonary venous return, total or upper two-thirds of the inferior vena cava (an image that resembles the scimitar or Turkish sword). The condition is diagnosed using laboratory analyses and clinical findings associated with chest x-ray. Case report. The radiographic image shows the presence of right heart, an image associated with decreased lung size. These findings require performing cardiac catheterization and/or angiotomography to confirm the diagnosis. The complication of this disease is in accordance with time of onset of symptoms of suspected short circuit from left to right. Signs of pulmonary hypertension are evidenced by echocardiography and the presence of congenital anomalies such as hypoplastic right lung, pulmonary sequestration, anomalous venous pressure and associated cardiovascular malformations. Conclusions. In older children and adults, the prognosis is good with conservative treatment. Surgical treatment is considered in symptomatic patients and in those patients with associated cardiac abnormalities.
ABSTRACT
Introducción. Aunque las neoplasias pulmonares son raras en niños deben considerarse en el diagnóstico diferencial de neumopatía crónica. De éstas, el carcinoma mucoepidermoide bronquial, que se manifiesta como un tumor endobronquial, ha sido reportado en 62 niños en la literatura mundial. Caso clínico. Se presenta a un escolar de 9 años de edad con tos crónica, atelectasia de los lóbulos inferior y medio derechos y un tumor en el bronquio intermedio; la biopsia mediante broncoscopia sugirió carcinoma mucoepidermoide. Se llevó a cabo lobectomía media e inferior, con hallazgos histopatológicos característicos de carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de malignidad. Su evolución postquirúrgica ha sido buena, sin recurrencia del tumor. Conclusión. En el niño neumópata crónico se debe realizar un abordaje adecuado que incluya la sospecha de neoplasia pulmonar y los estudios encaminados a descartarla. El carcinoma mucoepidermoide debe considerarse en presencia de tumor endobronquial. El pronóstico de esta entidad es favorable si se logra su extirpación completa.
Subject(s)
Humans , Male , Child , Carcinoma, Mucoepidermoid , Lung Neoplasms , Carcinoma, Bronchogenic , Pulmonary Atelectasis , Lung Diseases, Obstructive/diagnosisABSTRACT
Introducción. El pseudotumor inflamatorio del pulmón es una lesión no neoplásica que puede simular un proceso maligno y que explica más de la mitad de los casos de masas pulmonares en la infancia. Existen escasas publicaciones de esta enfermedad en la edad pediátrica. Casos clínicos. Se describen 2 pacientes con pseudotumor inflamatorio del pulmón tratados quirúrgicamente, haciendo énfasis en los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos.Conclusión. Debe sospecharse esta enfermedad ante la presencia de masa intrapulmonar en la radiografía de tórax con antecedente de proceso infeccioso. El diagnóstico es forzosamente histopatológico y el tratamiento siempre es quirúrgico. Lesión intrapulmonar; pseudotumor inflamatorio; granuloma de células plasmáticas.
Subject(s)
Humans , Female , Infant , Adolescent , Plasma Cell Granuloma, Pulmonary/surgery , Xanthogranuloma, Juvenile/diagnosis , Herpesvirus 4, Human/pathogenicity , Granuloma, Plasma Cell/surgeryABSTRACT
Introducción. Los problemas respiratorios de repetición a aquellos que persisten por más de 2 semanas acompañados de tos productiva se catalogan como crónicos. Existen causas multifactoriales que los desencadenan y son de lo más variado según la edad. En los niños menores de 3 años una de las causas más frecuentes es la aspiración de cuerpos extraños. Caso clínico. Se presenta el caso de un niño de 2 años 9 meses de edad, con antecedente de cuadro respiratorio crónico de 3 meses de evolución, que fue manejado con múltiples medicamentos por presentar tos crónica, siendo atendido como asma y neumonía. El diagnóstico correspondió a la presencia de cuerpo extraño. Se le realizaron radiografías de tórax posteroanterior y lateral además de broncoscopia. Su evolución fue satisfactoria. Conclusión. Todos los pacientes con sospecha de aspiración de cuerpo extraño deben ser hospitalizados y canalizados inmediatamente al especialista, considerando siempre el auxilio de otros métodos para el diagnóstico y el tratamiento adecuado
Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Bronchoscopy , Foreign Bodies/physiopathology , Foreign Bodies , Lung Diseases/etiology , Pulmonary Atelectasis/etiology , Foreign-Body Reaction/diagnosis , Foreign-Body Reaction/etiology , Chronic DiseaseABSTRACT
La bronquitis es definida como una reacción de defensa del árbol respiratorio bronquial que ocasiona tos como síntoma fundamental además de otros que la acompañan. La amoxicilina ha demostrado su eficacia para controlar la infección bacteriana. En el tratamiento se han añadido sustancias mucolíticas que ayudan a fluidificar las secreciones, disminuir su adhesividad, viscosidad y cantidad y por tanto facilitar la expulsión. En el presente estudio se seleccionan 64 pacientes de ambos sexos y con edades de 2 a 12 años con el diagnóstico de bronquitis divididos en dos grupos. El grupo A está formado por 31 pacientes y se les da amoxicilina/erdosteína a 50 mg/kg/día y 10 mg/kg/día, respectivamente. Al grupo B sólo se le dio amoxicilina a 50 mg/kg/día. En ambos grupos el tratamiento se prolongó por 10 días. Se realizó evaluación clínica y radiológica al inicio del estudio y al décimo día, al décimo quinto día se realizó una última evaluación clínica.Se encontró que la combinación amoxicilina/erdosteína es más eficaz que amoxicilina sola, mejorando los resultados en cuanto a la odinofagia, estertores bronquiales, tos húmeda matinal y vespertina. Con respecto a fiebre, hiporexia, astenia, cefalea, polipnea y sibilancias, la combinación no demostró superioridad con respecto al uso de amoxicilina sola
Subject(s)
Humans , Female , Male , Child, Preschool , Adolescent , Bronchitis/diagnosis , Bronchitis/therapy , Expectorants/administration & dosage , Expectorants/therapeutic use , Amoxicillin/administration & dosage , Amoxicillin/therapeutic use , Controlled Clinical Trials as Topic , Drug Therapy, CombinationABSTRACT
Se presenta dos pacientes masculinos, un adolescente de 19 años y un escolar de nueve años; los cuales presentaron complicaciones secundarias a su padecimiento de base que es la hemofilia. El primero presentó hemotórax y el segundo un pseudotumor hemofílico en el dorso de la mano izquierda. Ambas complicaciones son poco frecuentes en este tipo de pacientes. Se hace una revisión del manejo tanto médico como quirúrgico